전신성 홍반성 루푸스


루푸스란 어떤 질병인가요?
루푸스는 왜 발생하나요?
루푸스에서 나타나는 증상은 어떠하나요?
루푸스는 어떻게 진단하나요?
루푸스를 진단하기 위해 어떤검사를 하게되나요?
약물에 의해서도 루푸스와 같은 증상이 생기기도 한다는데?
루푸스는 감염의 위험성을 증가시키나요?
일상생활중 주의해야할 점은 무엇인가요?
루푸스는 어떻게 치료하나요?
임신은 어떻게 해야하나요?

 루푸스는 천의 얼굴을 가진 병이라고 생각하면 이해가 빨리 될 것 같습니다. 그 만큼 루푸스의 증상은 다양하다는 것인데 병이 침범한 장기와 심한 정도에 따라 나타나는 현상은 각기 다를 수가 있습니다. 루푸스의 초기에는 아무런 증상이 없는 경우가 있습니다. 이런 경우는 병원에서 다른 검사를 받다가 우연히 발견되는 경우가 많죠. 또한 피로감, 식욕감퇴, 두통, 메스꺼움과 구토, 전신쇠약, 체중감소 등 특징적이지 못한 증상으로 다른 병과 혼동되는 경우가 많습니다. 지금부터 루푸스의 증상을 침범한 장기별로 설명하겠습니다.

1. 피부에 나타나는 증상

루푸스의 피부증상은 크게 3가지로 급성, 아급성 (급성과 만성의 중간), 만성이 있습니다. 급성은 뺨주위의 나비모양의 발진 이 대표적이며 이외에도 온몸에 발진이나 물집이 생길 수 있습니다.

 

급성 피부소견을 가진 루푸스 환자 중 상당수에서 햇볕에 노출되면 (특히 여름철 낮에 외출하거나 해수욕장 등에서 강한 자외선에 노출될 때) 피부병변과 다른 전신증상 (열, 피로감, 전신쇠약 등) 이 더욱 악화되는 경우가 많은데 이를 광과민성 이라고 합니다. 아급성은 주로 경계가 뚜렷한 둥근 발진이 햇볕에 노출된 부위에 잘 생깁니다.
단지 피부에만 증상이 만성적으로 나타나고 루푸스의 특징적인 자가항체를 가진 경우를
원판상 루푸스 라고 하며 루푸스 환자의 약 15%가 이에 해당합니다.

 

                    

                                원판상 루푸스

 

급성과 아급성 피부병변은 대개 흉터를 남기지 않지만 원판상 루푸스는 흉터를 남기는 경우가 많습니다.
탈모는 루푸스의 대표적 피부증상 중 하나입니다.

 

                    

                             루푸스환자의 탈모

 

병이 조절되면 함께 좋아지는 경우가 대부분이지만 원판상 루푸스가 머리에 생겨 발생한 탈모는 회복되지 않습니다. 이외에도 입안이 헐기도 하는데 대개 통증은 경미하거나 없는 경우가 많습니다.

2. 관절 및 근육에 나타나는 증상

관절의 통증과 관절염은 루푸스의 가장 흔한 증상입니다. 대개 작은 관절 (손, 손목 등) 에 잘 생기고 양쪽이 함께 생기는 경우가 많습니다. 류마티스 관절염과는 달리 루푸스 관절염은 뼈나 연골이 파괴되는 경우는 거의 없습니다. 그러나 관절이 약간 삐뚤어지는 경우는 있을 수 있죠 .

 

 

 

 루푸스환자의 손 관절염으로 관절의 파괴는
 없지만 약간의 변형은 생길 수 있다.
    

 

루푸스환자의 관절염 소견으로 대개 변형이
없지만 가끔 변형이 생기기도한다. 하지만
관절의 파괴는거의 발생하지 않는다.

 

관절염과 함께 근육의 통증과 쇠약감이 나타날 수 있는데 염증성 근육질환 (다발성 근염 및 피부근염) 에 비해 증상과 염증소견이 가벼운 편입니다.

3. 콩팥에 나타나는 증상

콩팥의 기능이 많이 떨어지기 전에는 특별한 증상이 없는 경우가 많아 정기적 검사를 해보지 않고 증상만으로 진단하기는 힘든 경우가 많습니다. 다음 중 한가지 이상이 해당되면 콩팥에 이상이 있다고 할 수 있습니다.

       ①   소변에서 단백질이 하루 500밀리그램 이상 빠지는 경우    
  소변에서 특정세포가 합쳐져 보이는 경우
  소변을 현미경에서 관찰할 때 적혈구나 백혈구가 5개 이상 보이는 경우
  피검사에서 크레아티닌 수치가 높을 때

4. 복부 장기에 나타나는 증상

복통, 식욕감퇴, 메스꺼움, 구토 등이 흔히 나타나는데 복막염, 장에 분포하는 혈관의 염증, 췌장염, 염증성 장질환 등이 원인으로 알려져 있고 이중 가장 흔한 원인은 복막염입니다. 장에 분포하는 혈관에 염증이 생기면 장의 혈액순환에 장애가 생겨 장점막이 떨어져 나가 궤양이나 심하면 구멍이 뚫리기도 합니다. 이외에도 간기능에 이상이 있거나 간이 커지는 경우가 많습니다. 복부 장기에 나타나는 이와 같은 증상은 대개 병이 조절되면 함께 좋아집니다.

5.  폐와 심장에 나타나는 증상

흉막염 (폐를 싸고 있는 막에 염증이 생기는 것을 말합니다.), 폐렴, 폐출혈, 폐동맥고혈압, 폐색전증 (색전증 이란 어떤 원인에 의해 혈관이 막히는 것을 말합니다.)

 

      

     루푸스에서 합병된 심낭염의 방사선 소견으로 좌측은 심낭염이 발생가기전의
     소견이며 우측은 심낭염에 의해 심장의 크기가 커져보인다.(화살표)

 

등이 생길 수 있습니다. 폐에 이와 같은 병이 생기면 열이 나고 숨이 차며 기침이 생깁니다. 심하면 기침을 할 때 피가 나오기도 합니다. 루푸스에서 가장 흔한 심장증상은 심낭염 (심장을 싸고 있는 막에 염증이 생기는 것을 말합니다.)으로 약 2030%로 보고되고 있으며 이외에도 심장 근육에 염증이 생기거나 심장에 분포하는 혈관에 이상이 생겨 여러 가지 증상이 나타납니다. 심장박동이 불규칙하여 가슴이 두근거리거나 가슴에 통증이 생기기도 하며 심장기능이 저하되면 숨이 차서 일상생활에 많은 어려움을 겪게 됩니다.

6. 신경 및 정신증상

루푸스에서 나타나는 신경 및 정신증상은 흔한 편입니다. 신경증상은 중추신경과 말초신경에 이상이 생겨 두통, 기억력 감소, 경련, 팔다리의 느낌이 이상하거나 힘이 없어짐, 팔다리의 떨림, 시력저하, 어지러움 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 두통은 대개 진통제로 조절이 안 되는 경우가 많습니다. 정신증상은 원인을 알 수 없는 우울증, 정신분열증이 지속되는 경우입니다.

7.  조혈기관의 증상

조혈작용 이란 혈액 속에 있는 여러 가지 세포를 만드는 일을 말하며 조혈작용을 담당하는 곳을 조혈기관 이라고 하는데 뼈의 중심에 있는 골수가 이에 해당합니다. 혈액 속에는 백혈구, 적혈구, 혈소판이라는 중요한 세포가 있는데 백혈구는 감염으로부터 우리 몸을 지키며, 적혈구는 호흡을 통해 우리가 들여 마신 산소를 머리에서 발끝까지 부지런히 운반하고, 혈소판은 다쳤을 때 피를 응고시켜 출혈을 멎게 해줍니다.
 루푸스에서는 백혈구
, 적혈구, 혈소판에 대한 항체가 생겨 각각의 세포가 빨리 파괴되거나 제거되어 숫자가 감소하는데 백혈구가 감소하면 감염이 잘 생기며, 적혈구가 감소하면 빈혈이 발생하고, 혈소판이 감소하면 조금만 부딪혀도 멍이 들거나 상처부위에 흐르는 피가 잘 멎지 않게 됩니다. 백혈구가 일정량의 혈액에서 4000개 이하로 감소하면 백혈구감소증 이라고 하는데 백혈구감소증은 대개 루푸스가 활발할 시기에 흔히 보이는 소견입니다.

8. 기타 증상

이외에도 비장이 커져 있는 경우가 많고 겨드랑이 밑이나 목, 사타구니 등의 임파선이 커져 만져지기도 하는데 통증은 없는 편이고 임파선의 크기는 병이 악화되면 커집니다. 또한 찬물에 손을 담그거나 추위에 노출이 되면 손가락이나 발가락의 끝이 창백해지거나 시퍼렇게 변할 수 있습니다. 이를 의학적으로 레이노우드 현상 이라고 합니다.

 

                    

                                                       레이노우드 현상

 


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