전신성 홍반성 루푸스


루푸스란 어떤 질병인가요?
루푸스는 왜 발생하나요?
루푸스에서 나타나는 증상은 어떠하나요?
루푸스는 어떻게 진단하나요?
루푸스를 진단하기 위해 어떤검사를 하게되나요?
약물에 의해서도 루푸스와 같은 증상이 생기기도 한다는데?
루푸스는 감염의 위험성을 증가시키나요?
일상생활중 주의해야할 점은 무엇인가요?
루푸스는 어떻게 치료하나요?
임신은 어떻게 해야하나요?

 우선 병에 대한 환자 및 가족의 이해가 상당히 중요합니다. 책이나 팜프렛을 통해 병에 대한 기본적인 정보를 얻을 수 있으며 루푸스 환자의 모임을 통해 치료경험이나 평소 궁금한 점을 해결할 수 있습니다. 우리나라에도 루푸스를 이기는 사람들의 모임 (가칭 루이사) 이란 동호회가 있어 많은 도움이 되고 있어요.
루푸스는
경과를 예측하기 어려운 병입니다. 매우 다양한 형태로 나타나고 또한 증상이 변할 수도 있기 때문에 어느 정도로 치료하는 것이 적당한 수준의 치료인지를 알기까지는 시간이 걸릴 수도 있습니다. 일단 치료가 시작되면 의사를 믿고 치료를 꾸준히 계속해야만 합니다. 만약 증상이 변하면 담당의사에게 알려 치료내용을 조절할 있도록 함으로써 환자 자신이 치료에 동참할 수도 있습니다. 루푸스에서 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

(1) 비스테로이드성 소염제

비스테로이드성 소염제는 영어로 NSAID (엔세이드 라고 발음) 라고 하며 루푸스의 근육-관절증상, 경한 장막염 및 열과 같은 전신증상의 치료를 위해 가장 흔히 쓰이는 약물입니다. 여러 가지의 NSAID가 개발되어 사용 중인데 가격이나 복용의 편리함, 환자에게 나타나는 효과 등에 따라 약물을 선택하게 됩니다.
 NSAID의 부작용은 위나 장에 부담을 주거나 신장 및 간 기능 이상, 두통-어지러움 등과 같은 신경정신증상, 피부발진 등이 드물게 생길 수 있지만 대개 복용을 중단하면 회복됩니다. 중요한 것은 약에 의한 부작용과 루푸스에 의한 증상을 구분하는 것으로 이것은 담당의사의 몫이 되겠죠. 최근 부작용이 적고 효과가 있는 약물이 개발되어 환자에게 큰 도움이 되고 있습니다.

(2) 스테로이드

스테로이드는 우리 몸에서 자연적으로 만들어지는 코티졸 이라는 호르몬과 유사한 약제입니다. 스테로이드는 염증을 억제하는 효과가 뛰어나 피부, 관절, 장간막 등에 나타나는 경한 증상부터 신장, 중추신경, 심장, 폐 등에 나타나는 심각한 증상에 이르기까지 다양한 증상의 치료로 사용됩니다. 피부발진의 경우 간단히 크림이나 연고를 사용할 수 있는 반면, 증상이 심한 경우, 예를 들어 신장 질환이나  신경계에 이상이 생긴 경우는 많은 양의 스테로이드를 복용해야 할 경우가 있습니다. 때로 환자의 증상이 매우 심하면 스테로이드 충격요법 이 쓰이기도 합니다.  이것은 매우 많은 양의 스테로이드를 대개 3일 동안 혈관 주사로 투여하는 것입니다.
 스테로이드는 효과가 뛰어나지만 부작용이 만만치 않음을 반드시 알아두어야 합니다
. 중요한 부작용으로 체중증가, 얼굴이 둥글어지고 (달덩이같은 얼굴), 쉽게 멍이 들며, 상처가 빨리 아물지 않을 수 있습니다. 많은 양의 스테로이드는 기분의 변화를 가져와서 매우 신경이 날카로워지며 잠이 잘 안 오거나 또는 우울증에 빠지기도 합니다. 몸이 붓거나 혈압이 올라 갈 수 있으며 당뇨병이 생기거나 악화될 수 있고 감염의 위험성이 증가하며 때로는 위장출혈 등이 있을 수 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용할 경우 백내장, 녹내장, 골괴사증 (뼈의 조직이 상하는 것), 골다공증이 생길 수 있습니다.
 스테로이드를 복용 중인 분이 반드시 알아 두어야 할 것은 복용 중인 스테로이드를 임의로 많이 줄이거나 끊을 경우는 아주 위험하다는 것입니다
. 갑자기 양을 줄이면 병이 매우 악화될 수가 있으며, 부신기능부전 이라는 심각한 사태가 발생할 수 있기 때문입니다. 부신기능부전 을 이해하는 것은 스테로이드를 복용 중인 환자의 경우 상당히 중요하므로 간단히 설명드리죠. 스테로이드와 유사한 체내 호르몬인 코티졸 은 신장의 위쪽에 있는 부신 이라는 조그만 기관에서 만들어집니다. 코티졸은 우리 몸에서 매우 중요한 역할을 하기 때문에 만약 이것이 없다면 살아갈 수가 없습니다. 그런데 스테로이드를 장기간 사용하면 우리 몸에는 코티졸과 유사한 스테로이드가 많기 때문에 코티졸을 만들어내는 부신은 일을 적게 하게 됩니다. 이와 같이 부신의 기능이 한번 억제가 되면 회복되는데는 상당한 시간이 필요한 것으로 알려져 있습니다. 스테로이드를 장기간 사용하는 경우는 부신이 일을 적게 해도 외부에서 들어오는 스테로이드에 의해 우리 몸이 유지가 되는데 만약 외부의 스테로이드를 갑자기 줄이거나 끊으면 부신에서 스테로이드와 유사한 코티졸을 금방 만들어내지 못하기 때문에 상당히 위험하게 되는 것입니다. 이런 상태를 의학적으로 부신기능부전 이라고 하며 이 경우는 생명이 위독할 수 있습니다. 따라서 담당의사와 상의하기 전에 절대로 스테로이드의 양을 바꾸지 마십시오.
 증상과 검사실 소견이 좋아지면 양을 상당 기간동안 서서히 줄여서 끊도록 합니다
. 양이 어느 정도 줄여지면 스테로이드를 하루 걸러 한번 씩 복용하여 스테로이드의 부작용을 줄일 수 있습니다. 또한 부작용에 대한 정기적인 감시가 중요한데 정기적으로 혈압, 혈액 및 소변검사 등을 하고 위나 장에 증상이 있으면 내시경검사를 하도록 합니다. 골다공증을 예방하기 위해 칼슘과 비타민D의 복용이 필요한 경우도 있습니다. 환자와 담당의사의 긴밀한 협조가 이루어 진다면 스테로이드를 사용하여 병을 조절하고 부작용을 최소화할 수 있습니다.

(3) 항말라리아제

루푸스 환자에게 흔히 말라리아의 치료에 사용되는 약제를 투여합니다. 이 중에는 하이드록시클로르퀸 이라는 약제가 가장 많이 쓰입니다. 항말라리아제는 루푸스에서 만들어지는 자가항체를 줄여 자가면역반응 (자가면역에 대해서는 루푸스는 발생하나요?’ 참고하세요) 을 줄임으로써 결과적으로 염증을 감소시켜 소염제나 스테로이드의 사용을 줄일 수 있습니다.
항말라리아제는 루푸스의 거의 모든 증상에 유용한 것으로 알려져 있습니다
. 특히 루푸스의 피부발진을 예방하는 효과가 있고 특히 자외선에 민감한 경우 도움이 되며 피부발진이 생긴 경우 치료시작 후 대개 수일 내에 현저히 호전됩니다. 또한 피속의 콜레스테롤을 떨어뜨리고 관상동맥질환 (심장을 분포하는 혈관에 문제가 생기는 질환) 이나 혈전 (피가 응기는 것) 의 발생을 낮추는 유익한 효과가 있다고 합니다. 루푸스의 안정기에 항말라리아제를 끊은 뒤 루푸스가 악화된 보고가 많이 있어 대개 약을 끊지 않고 유지하는 경우가 많은데 이것은 항말라리아제의 부작용이 경미하기 때문에 가능한 얘기죠.
가벼운 메스꺼움
, 구토, 설사, 피부발진 등이 드물게 생길 수 있고 중추신경에 영향을 주어 두통, 불안정한 감정, 운동능력저하 등이 나타날 수 있으나 매우 드문 편이죠. 항말라리아제는 중추신경을 침범한 루푸스에서는 사용을 하지 않는게 원칙입니다. 항말라리아제의 가장 중요한 부작용은 눈의 망막과 신경에 영향을 줄 수 있다는 것입니다. 이 부작용 또한 매우 드문 편이어서 안과 전문의에게 1년에 한번정도 정기적인 진찰을 받으면서 약을 복용하면 문제가 되지 않습니다. 만약 복용 중에 시력장애가 나타나면 그 원인을 알 때 까지 약을 중단하는 것이 좋겠죠.

(4) 면역억제제

면역억제제는 자가면역질환을 치료하고 면역체계의 활성도를 줄이기 위해 사용합니다. 다른 약으로 치료가 잘 되지 않거나 생명을 위협하는 심각한 합병증이 있을 때, 스테로이드의 부작용으로 용량을 줄이고자 할 때 사용하며 루푸스가 재발하여 악화되는 것을 예방합니다. 가장 흔히 쓰이는 면역억제제는 사이클로포스파마이드아자티오프린 이며 그 외에 엠티엑스, 사이클로스포린 등이 쓰이기도 합니다.
 이러한 약제들은 드물지만 골수기능억제
, 간기능 및 신장기능 장애, 면역기능 저하에 의한 감염의 증가 등의 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 면역억제제를 복용하는 환자들은 정기적으로 혈액검사를 하여야 하며 복용 중에 열이 나거나 새로운 증상이 생겼을 경우 반드시 담당의사에게 알리는 것이 좋습니다.

(5) 신장투석과 이식

스테로이드와 면역억제제로 치료를 하는데도 불구하고 때로는 신장기능이 없어지고 마는 신부전증에 빠지는 경우도 있습니다. 다행히 혈액 속에 쌓이는 노폐물을 걸러내기 위하여 투석치료를 할 수가 있습니다. 투석의 종류에는 혈액투석과 복막투석이 있습니다. 혈액투석은 동맥과 정맥에 관을 넣어 혈액을 투석기계를 통과시켜 피를 걸러내는 방법입니다. 또 다른 방법은 복막투석으로 복강 내에 투석액을 주입하였다가 배출해내어 몸 속의 노폐물을 걸러내는 것입니다. 이것은 집에서도 혼자서 할 수 있습니다.
 신부전증이 끝까지 좋아지지 않으면 신장이식술이 필요하게 됩니다
. 신장이식술은 환자가 완전히 정상적인 생활을 할 수 있게 해줍니다. 그러나 이식한 신장이 거부반응을 일으키지 않도록 약을 계속 복용해야 합니다.

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